뱀파이어 증후군에 감염 된 형제의 안타까운 사연

햇빛에 노출되면 생명까지 위험한 파이어 증후군 형제의 안타까운 사연!

영국 대중지 데일리 메일은 최근 일명 ‘뱀파이어 증후군’을 앓는 형제를 소개했다. 핏기 없는 피부와 날카로운 송곳니 등 특징은 뱀파이어와 흡사하다. 서퍽 주의 사이먼 쿨런(13)과 조지(11)형제는 전 세계에 단 7천명이 앓고 있는 외배엽이형성증(Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia)을 앓고 있다.
보도에 따르면 이 병을 앓는 환자들은 햇빛에 노출될 경우 생명이 위험하며 피부색이 창백하고 치아가 잘 자라지 않아 일명 ‘뱀파이어 증후군’이라고 부르기도 한다. 두 형제의 어머니인 맨디는 “아들들이 뱀파이어 영화에 나오려고 특수 분장을 한 것처럼 유난히 피부가 하얗기 때문에 지나가는 사람들마다 쳐다보고 수근거린다”고 안타까운 마음을 전했다. 
한편 데일리메일에 따르면 외배엽이형성증을 겪는 환자들은 병세가 악화되지 않도록 체온을 일정하게 유지해야 하고 수분을 공급해줘야 한다.

뱀파이어 증후군?

뱀파이어 증후군 : 포트리아 또는 포르피진증 ,

                         뱀파이어 증후군이라고 함

                         빈혈이 심해서 피를 수혈 받아야하고

                         눈과 피부가 햇빛에 노출되면 피부가 붉어지는

                         ' 발적 ' 증상이 일어남. 송곳니가 있음

통칭 포르피린증 이라고 불리우는 병인데요
포르피린증이란 것은 것은 포르피린의 결핍에 인한 유전병인데요 
포르피린(porphyrin)은 생체내에서 산화환원 반응에 중요한 작용을 하는 물질로, 
인간에게서는 주로 적혈구의 혈색소(헤모글로빈) 속에 많이 포함되어 있는 물질입니다.
이 포르피린 자체는 생물체의 생존에 굉장히 중요한 역할을 하지만, 이것이 혈색소로
전환이 되지 않게 되면 생체 내에선 독으로 작용하게 되는 무서운 물질이기도 하죠.
이 포르피린을 혈색소로 바꾸어주는데는 특정한 효소가 필요한데 이 효소가 

결핍된 사람의 경우, 포르피린의 과다 축적으로 이상이 나타나게 됩니다. 
포르피린증은 원인도 여러 가지고, 증상도 여러 가지지만 굉장히 특이하고
매력적인(이 병에 대한 원문에 보면 Porphyria is an fascinating disease라는 표현을 썼더라구요) 질병입니다.
포르피린증은 매우 희귀한 유전 질환으로 태어나자마자 발병하는 경우와 
성인이 되어서 발병하는 경우가 있는데, 
환자들은 간 기능이상으로 인한 복통과 빈혈, 메스꺼움, 혈압 저하 등으로 고생하게 됩니다. 
또한 환자들은 피의 양이 줄어서 창백하지고 소변이 레드 와인처럼 붉게 변하며, 
햇빛을 받으면 피부가 벗겨지고 수포가 생기고, 햇빛을 극단적으로 싫어하게 되구요.
온몸에 털이 많아지고 잇몸 구조가 변해 송곳니가 길어지는 특징을 보인다고 합니다.
현대 의학에서는 포르피린증의 환자들이 흡혈귀의 모델이 되었다고 추정합니다. 
원래 역사적으로 유명한 흡혈귀의 모델은 블라드 4세와 에르체베트 바토리 여백작입니다. 
루마니아의 왈라키아 공화국의 왕 블라드 4세는 사람을 꼬챙이에 찔러죽이면서 
그것을 여흥삼아 식사를 즐겼다해서, 테페스(말뚝박는 자) 또는
드라큘라(드라큘의 아들, 흉폭한 드래곤) 라는 별칭으로 불렸다고 해서 흡혈귀의한 기원이 되었다고 알려져 있습니다. 
그보다는 덜 유명하지만 오스트리아의 합스부르크 왕가와 비견할만한 바토리 
가문의 에르체베트는 젊은 여인의 피가 영원한 젊음을 가져온다고 믿어 소녀와 처녀들을 납치해 
그들을 천장에 매달고서는 찔러죽여 흐르는 생피를 받아 목욕을 즐겼다던 잔인한 여인이지요. 
이들의 인간의 상상을 뛰어넘는 잔인함과 피에 대한 집착이 상상 속의 흡혈귀를 만들어 냈다면, 
포르피린증 환자들은 실제 눈 앞에 보이는 이상으로 사람들의 상상을 부추겼습니다. 
포르피린증이 일단 발병하면 햇빛을 받으면 피부가 불에 덴 듯 벗겨지고 이상이 생기기 때문에 
그들은 어둠 속에서 생활할 수 밖에 없었고, 잇몸이 변해 이빨이 드러나는 것이나 창백한 느낌은 흡혈귀의 이미지를 떠올렸겠지요. 

또한 아까 말씀드린 것처럼 
이 병은 혈액의 이상으로 생기기 때문에 정상적인 사람이 혈액 내에 가진 효소를 
보충해주면 병의 증상을 완화시킬 수 있습니다. 그래서 현재는 이 병에 혈액에서 
분리해낸 효소를 쓰고 있는데, 예전 사람들은 피를 마시는 것 밖에는 달리 방법
이 없었을 겁니다. 피를 마시면 간기능 이상에서 오는 복통과 구토와 메스꺼움이 
가라앉고 햇빛에 대한 과민반응도 덜해질 테니 이 불행한 사람들이 
오해를 받기 쉬웠을 겁니다

너무 불쌍하네요...

너무 불쌍한 사연이네요. 세상엔 정말 밝혀지지 않은 희귀병이 많은 것 같습니다.
뱀파이어도 실존 헀던 게 아닐까요? 단지 영화나 소설에 전해 진 것과는 다르게 그저 병일지도 모른다는 생각이 드네요.